ÖA
TÖF
Özofagus Atrezisi ve Trakea Özofajial Fistül hakkında detaylı bilgi.
Özofagus Atrezisi & TÖF.
“Özofagus”, “yemek borusu” anlamına gelen tıbbi bir terimdir. Yenidoğan bebeklerde görülen bir durum olan “Özofagus Atrezisi (ÖA)” ise, yemek borusunun bir kısmının doğumsal yokluğu anlamına gelir. Yemek borusu normalde ağız ve yutaktan başlayarak mideye kadar devam eder. ÖA’ li bebeklerde, yemek borusu boyun seviyesinde kör sonlanan bir kese (atrezi) şeklindedir. Buna ek olarak, çoğu bebekte yemek borusu ile soluk borusu (“trakea”) arasında anormal bir bağlantı vardır ve bu bağlantıya trakeo-özofageal fistül (TÖF) adı verilir. Bu doğumsal hastalık 1930’lu yıllara kadar ölümcül iken, uzun yıllardır ameliyatla tedavi edilebilmektedir.
Tarihçe
Konjenital özofagus atrezisi, ilk kez 1670 yılında William Durston tarafından bir ikiz eşinde tanımlanmıştır. Klasik proksimal özofagus atrezisi ve trakeoözofagial fistül (TÖF) ise 1697’de Thomas Gibson tarafından rapor edilmiştir. McKenzie’nin 1880’deki yayınından da, o tarihe kadar 63 özofagus atrezisi olgusunun tıp literatüründe yer almış olduğu anlaşılmaktadır. Özofagus atrezisi ve TÖF ilk kez 1929’da Vogt tarafından sınıflandırılmıştır.
Trakeal fistül onarımı ve özofagusun alt ve üst uçlarının primer anastomozu ilk kez 1930 yılında Lanman ve Shaw tarafından gerçekleştirilmiş, ancak bebek yaşamamıştır. 1939’da ilk kez Leven ve Ladd özofagus atrezili bir yenidoğanı çok devreli (staged) cerrahi girişimle yaşatmayı başarmışlardır. Bu yazarlar, hastalarına önce fistül onarımı, gastrostomi ve özofagostomi yapmışlar; daha sonra da mide ile proksimal özofagus arasındaki bağlantıyı antetorasik bir cilt tüneli hazırlayarak kurmuşlardır. Bir süre sonra, Sweet ve Gross transplevral yaklaşımla mideyi, Harrison jejunumu, Sandbloom da kolon segmentini toraks boşluğuna taşıyıp, her iki özofagus segmenti arasına yerleştirerek özofagus devamlılığını sağlamışlardır. Özofagus atrezisinin cerrahi tedavisinde devrim sayılabilecek aşama, 15 Mart 1941’de Cameron Haight ve Towsley’in tek seansta fistül onarımı ve primer anastomoz yapmaları olmuştu. Bu olgunun bugün hayatta, evli ve iki çocuk sahibi olduğu bilinmektedir. Cameron Haight yöntemi olarak bilinen bu, klasik tedavi metoduyla 1947’de Hollanda’dan Ten Kate, İngiltere’den Franklin ve İsveç’ten Sandbloom primer anastomoz yaparak elde ettikleri başarılı sonuçları yayınlamışlardır
Görülme
Sıklığı
Özofagus atrezisi her 3500 doğumda bir görülür.
Eşlikçi Hastalıklar
%70 ek doğumsal hastalık olabilir.
*Vertebra
*Anal atrezi
*Trakeaözofageal fistül
*Özofagus atrezisi
*Böbrek hastalıkları
*El-ayak anomalileri
*Doğumsal kalp hastalıkları
*Bazı sendromlar (Down, Trizomiler)
Gebelikte
Anlaşılabilir mi?
% 9-40 oranında genellikle 24. gebelik haftasından sonra ultrasonunda tanınabilir.
*Bu fetuslarda tıkanıklıktan dolayı fetus amnion suyunu yutamayacağı için sıklıkla su fazlalığı (polihidramnios) oluşur. Suyun fazlalığı dışında ultrasonda dikkat çeken bir diğer durum da normalde görünmesi gereken midenin görülmemesi olabilir. Fetus sıvı yutamadığı için mide boş olur ve bu nedenle ultrasonda görülemeyebilir ancak bu her zaman olmaz bazen trakea’dan gelen sıvılardan dolayı veya midenin kendi salgıladığı sıvılardan dolayı mide dolu olabilir ve görülebilir.
* Mide balonun küçük olması veya görülememesi.
* Üst özofagus poşunun görülmesi
*Zaman zaman yanlış tanı konmasıda sözkonusu olabilir. Çünkü bazen normal fetuslarda da mide görülemeyebilir veya obesite gibi sebeplerle midenin görülmesi güç olabilir. Ayrıca başka bir nedenle yutmanın olmadığı veya olamadığı durumlarda da mide küçük görülebilir. Bu durumlarda yanlış özofagus atrezisi tanısı konabilir. Buna karşılık trakea ile alt özofagus arsındaki fistüllerde mide görünümü ve amniotik sıvı miktarı normal olabilir. Bu durumda da özofagus tanısı konamayabilir.
Özofagus atrezisi tanısı koyarken midenin tamamının veya bir bölümünün göğüs boşluğunda olduğu diafragma hernisi, hiatal herni veya santral sinir sistemi malformasyonları, kas-sinir sistemi hastalıkları ve dudak-damak yarığı gibi sıvı yutmanın yeterince olmadığı durumlarla ayırıcı tanının yapılması gerekir.
Erken dönem
sorunları
Kaç tip vardır?
Birleştirilen özofagustan kaçak olması
Sinir probemlerlerine bağlı besinlerin soluk borusuna kaçışı (aspirasyon)
Solunum sıkıntısı
Anastomozda darlık
Uzun dönem
sorunları
Yutma sorunları
*Katı gıdaları yutmada güçlük
*Özofagusta besin tıkaçları
Gastroözofageal reflü
*Kusma, göğüs ağrısı,
*Özofagus darlığı,
*Solunum problemleri,
*Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları,
*Özofagusta hasarlanma (Baret özofagusu),
*Artmış özofagus kanser riski
“Özofagus”, “yemek borusu” anlamına gelen tıbbi bir terimdir. Yenidoğan bebeklerde görülen bir durum olan “Özofagus Atrezisi (ÖA)” ise, yemek borusunun bir kısmının doğumsal yokluğu anlamına gelir. Yemek borusu normalde ağız ve yutaktan başlayarak mideye kadar devam eder. ÖA’ li bebeklerde, yemek borusu boyun seviyesinde kör sonlanan bir kese (atrezi) şeklindedir. Buna ek olarak, çoğu bebekte yemek borusu ile soluk borusu (“trakea”) arasında anormal bir bağlantı vardır ve bu bağlantıya trakeo-özofageal fistül (TÖF) adı verilir. Bu doğumsal hastalık 1930’lu yıllara kadar ölümcül iken, uzun yıllardır ameliyatla tedavi edilebilmektedir.
ÖA'da solunum problemleri
Diğer sorunlar
“Büyüme gelişme geriliği
Göğüs duvarı sorunları (Skolyoz)
Eşlik eden sorunlara bağlı sıkıntılar
ÖA/TÖF tedavisinde güncel sonuçlar
“Özofagus atrezisi’nin tedavisinde çok ilerleme kaydedilmiş olmakla birlikte, hala çözülmesi gereken birçok sorun bulunmaktadır. Özofagus atrezisi onarımı, modern cerrahi tekniklerin en güzel örneklerinden birisi olarak kabul edilir.Günümüzde cerrahi tedavinin başarı oranı çok yüksektir. Bununla beraber, özellikle eşlik eden sorunlar nedeniyle hayati tehdit olabilir. İşte bu yüksek risk grubu nedeniyle TROAD’ı destekleyerek konuya yönelik araştırmalar için kaynak sağlamak son derece önemlidir.
Reflü mide içeriğinin tekrar özefagus(yemek borusu) içine kaçmasıdır. Ameliyat olmuş bebeklerin yaklaşık yarısında görülmektedir. Reflü hafif ya da şiddetli olarak seyredebilir.
İzole ÖA bebeklerde %10 oranında görülür. Sağlıklı bebek ile ÖA bebeklerde ki reflüler farklıdır. Asit klerensi özafagustaki mevcut motilite bozukluğu nedeniyle çok daha yavaştır. Hastaya tedavi süresinde gastrostomi yapılmış olması GÖR’ü daha da provake etmektedir. Gastrostomi gergin anastomoz özafagusun kendinden kaynaklanan motilite bozukluğudur. GÖR’ün nedenleri arasında gösterilmektedir. Yakınma ve bulgular regürjitasyon, yutma güçlüğü, tekrarlayan pnömoni, apne nöbetleri, siyanoz, gelişme geriliği, dilatasyona yanıt vermeyen anastomoz darlığı, özofajite yol açabilmektedir. Tanıda PH metre çalışması, sintigrafi, baryumlu özofagus grafisi, özofaguskopi ile konur. GÖR’de tıbbi tedavi hastaların yarısında semptonların azalması veya tamamen ortadan kalkmasını sağlamaktadır. Anti reflü ameliyatı sonrası bazı hastalarda fonksiyonel obstrüksiyona bağlı beslenme yetersizliği görülür.
Belirtiler:
• Kusma (az ya da fazla miktarlarda olabilir)
• Solunum sıkışması (boğulma atakları)
• Büyüme gecikmesi
Ciddi durumlarda mide içeriği özofagusun içinden çocuğunuzun hava yoluna (trakea) kaçabilir. Bu durum solunum ile ilgili problemlere yol açabilir.
Örneğin hırıltılı solunum (stridor), tekrarlayan akciğer enfeksiyonu atakları (pnömoni) ve apne atakları (bebeğin solunumunun 20 saniyeden daha uzun bir süre durması) görülebilir. Eğer bebeğiniz morarmaya başlarsa bu çok ciddi bir durumdur ve en kısa sürede bir doktora göstermeniz gerekmektedir. Eğer bebeğinizin solunumu hakkında şüpheniz varsa hemen ambulans çağırınız.
Reflü yemek borusunun inflamasyonunun (özofajit), sık akciğer enfeksiyonlarının ve yemek borusu darlığının (özefagus striktürü) en önemli sebebidir.
Bundan dolayı eğer çocuğunuzda böyle belirtiler varsa doktorunuz tarafından değerlendirilmelidir.
• Bebeğinizin yediği gıdaların koyulaştırılması
• Bebeğinize daha küçük öğünlerle daha sık beslenmesi
• Dik pozisyonda emzirmek ve beslemek
• Doktorunuzun önerdiği ilaçların kullanılması.
*Cerrahi tedavi.
*ÖA ‘li çocuklarda %15-25 cerrahi tedaviye gerek duyulmaktadır.
Reflü
İleri araştırmalar
“Özofagus atrezisi ile doğan bebeklerin derinlemesine yapılan ve devam eden araştırmalarından öğrenilecek daha çok şey vardır. Klinik ve laboratuar araştırmalarının bir araya getirilmesi, doktorlarımızın ve çocuk cerrahlarımızın durumu mümkün olduğunca erken ve başarıyla fark ederek tedavi etmelerini sağlayacaktır. Devam eden klinik çalışmalarda çocuk cerrahları, çocuk doktorları,yenidoğancılar, göğüs hastalıkları uzmanları ,gastreontologlar, patologlar, hemşireler, araştırmacılar vb. tarafından başlatılabilecek önemli araştırma programlarına finans sağlamak için fonlar gereklidir. ÖA/TÖF ile birlikte görülen sorunları daha fazla anlayabilmek ve araştırma sonuçlarının geliştirilmesini sağlamak için tüm hastaların yakından takip edilmesi de önemlidir. Bugüne kadar uygulanan tedavilerin başarılı olduğu kanıtlanmıştır. Yine de, özellikle “yüksek riskli bebekler” söz konusu olduğunda bazı konular belirsizdir.
“TROAD ÖA/TÖF ile beraber gelen sorunları anlamak ve üstesinden gelmek için biraraya gelen aileler tarafından kurulmuştur.Derneğin amacı, toplumda bir bilinç uyandırmak, son yapılan araştırmalar hakkında bilgi sahibi olmak,ulusal ve uluslararası taraflarla birlikte hareket etmek ve en önemlisi hasta ve ailelerine destek olmaktır.Özofagus atrezisi ve ilgili koşulları ile ilgili gelecekteki araştırmalara olanak sağlayacak fonları arttırmaktır.Bu çerçevede gerekli eğitimlerin verilmesini sağlamak,önerilerde bulunmak ve olanaklar İçerisinde her türlü yardımı sağlamak için buradayız.
Troad size yardım edebilir.
